אלרגיה ואסטמה
ד"ר קובי שדה
רופא מומחה

קובי שדה - אלרגיה ואסטמה
053-2121363
    תחומי טיפול
הצטרפו אליינו - Facebook
 
קביעת תור
השארת הודעות ובירורים

במוקד הטלפוני

 
053/2121363
24 שעות ביממה 

אנגיואדמה - בצקת אלרגית

דף הבית >> פריחות אלרגיות ואסטמה של העור >> עוד על אורטיקריה ובצקת >> אנגיואדמה - בצקת אלרגית

אנגיואדמה - הבצקת האלרגית

 

אחת הסכנות העיקריות בתגובות אלרגיות היא התפתחות בצקת פתאומית.
המונח בצקת מייחס להצטברות הדרגתית של נוזלים בתוך האיבר או הרקמה
אנו מכירים ברפואה מצבים רבים של בצקות המתפתחות בהדרגתיות למשל:

 

  • בצקת ברגליים הנובעת ממחלות לב (אי ספיקת לב),
  • בצקות הקשורות בבעיות בורידי הרגליים,
  • בצקות הנגרמות מבעיה בתפקוד בלוטת התריס
  • בצקות הקשורות בחוסר חלבונים ובמחלות כבד וכליות
     
כאמור, רוב הבצקות הללו מתפתחות בהדרגה אבל לעיתים עשוייה להתפתח בצקת פתאומית במהירות רבה ולגרום לנפיחות מאד לא נעימה ולעיתים קרובות גם מסוכנת.

בצקת פתאומית שכזו נגרמת בד"כ על ידי שפעול של מערכת הקרוייה "מערכת הברדיקינין והקליקראין" למערכת זו תפקידים רביםן הקשורים בשמירת כל תאים ורקמות הגוף אך לעיתים המערכת פועלת באופן מופרז ואז מתקבלת הבצקת הפתאומית.

בצקת זו קרויה בלועזית (באנגלית) אנגיואדמה ("בצקת כלי דם") והיא אופיינית בעיקר לתגובות אלרגיות.

האנגיואדמה עשוייה להופיע המצבים של :
אלרגיה למזון
אורטיקריה
אלרגיה לתרופות 
אלרגיה לגורמים סביבתיים (מרכיבי האבק, פרוות חתול או כלב, אבקני צמחים וכדומה)
תוארו תופעות של אנגיואדמה גם בהקשר של אלרגיה לחומרי ניקוי , קוסמטיקה וצבעי שיער.

גורם נוסף לאנגיואדמה הוא חוסר תורשתי באנזים הקרוי C1 ESTERASE INHIBITOR   חסר גנטי נדיר אך בהחלט מוכרים בארץ משפחות שלמות עם בעייה תורשתית זו (ראה בהמשך)

בשנים האחרונות למדנו בהדרגה שאנגיואדמה עשוייה להתרחש גם עקב שיוניים הורמונליים שסיבתן לא ברורה וזה אופייני או בנשים צעירות (בהקשר של גלולות ושל הריון למשל) אך גם במבוגרים ואפילו קשישים.


 

ביטויי הבצקת

הנגע העורי הקלאסי נראה כבצקת עם גבולות ברורים בד"כ ללא אודם משמעותי או גרד אך עשוי להיות כאב עקב לחץ על עצבים ורקמות.
הבצקת עשוייה לחלוף במהירות כלא הייתה ומבלי להותיר כל סימן - תוך שעות אם כי לרוב היא תמשך יום או מספר ימים.
בד"כ מדובר בהופעה של בצקת באזור אחד בגוף אם כי לעיתים לא נדירות עשויים להפגע מספר אזורים שונים בבת אחת.
בעיקר אלו הפנים וכפות הידיים שנפגעים וכמו כן עשויים להיפגע הלשון והפה, אברי המין, ודופן המעיים.
הנפיחות עשוייה להיות משמעותית עד כדי עוות הפנים או חוסר יכולת להניע את שריר הפנים והידיים וקשיים בתפקוד.
בניגוד לאנגיואדמה המתלווה לאלרגיה הרי שבאנגיואדמה התורשתית אין פריחה אלרגית מגרדת 




כאבי הבטן
 ב כ 75% עלולים להתפתח כאבי בטן בד"כ עקב בצקת של דופן המעי . התסמינים עשויים להתבטא כאי נוחות קלה בבטן ועד כאב עז ובלתי
נסבל. במצבים אלו עשוי להתפתח מצב של שוק  עקב דלף נוזלים לדופן המעי או לחלל הבטן.
קיים דימיון רב בין התקף של אנגיואדמה של המעי לבטן חריפה ועדות לדמיון הרב הזה אנו מוצאים בעובדה שכשליש
מהחולים עם אנגיואדמה תורשתית לא מאובחנת נאלצו לעבור ניתוחים מיותרים בעת כאבי בטן קשים.

הבצקת של מיתרי הקול

בצקת של מיתרי הקול היא הביטוי הדרמטי והמפחיד ביותר של אנגיואדמה תורשתית והוא עשוי להתרחש במחצית מהחולים מתי שהוא במהלך חייהם, אם כי סך הכל הסיכוי להתפתחות ארוע שכזה הוא רק 1% מכלל התקפי הבצקת.
בעבר מעל לרבע מהחולים באנגיואדמה תורשתית  נפטרו עקב בצקת של מיתרי הקול אך המספרים האלו ירדו דרמטית בזכות אבחון, מודעות גבוהה והטיפול התרופתי.

 

האנגיואדמה התורשתית

האנגיואדמה התורשתית היא האנגיואדמה המסוכנת ביותר
כאמור, מדובר במחלה גנטית המועברת על ידי גן דומיננטי, גן העשוי להיות בכמחצית בני המשפחה ולכן אנו מכירים בארץ משפחות ענפות מאד עם בעיה גנטית זו. בעיה גנטית זו אינה גורמת נזק אחר ורוב הנשאים מאריכים ימים עד שיבה טובה ומקימים משפחות לתפארת.

מעת לעת מופיעות גם מוטציות חדשות ואז אנו מאבחנים חולים באנגיואדמה תורשתית ללא כל רקע משפחתי קודם.

לאחרונה זוהו סוגים חדשים של אנגיואדמה תורשתית למשל כזו הקשורה בהורמוני המין הנשיים ("אסטרוגן")

הגורם המדוייק לבעיה אינו ידוע אך מה שמייחד את רוב החולים היא רמה נמוכה של אנזים הקרוי C1 ESTERASE INHIBITOR אנזים זה אחראי על ויסות "מערכת המשלים" והחוסר שלו גורם לירידה בחלבון C4 של מערכת המשלים. מדוע פגיעה זו גורמת להווצרות הבצקות הפתאומיות - זאת עדיין אנו לא יודעים בביטחון אך ככל הנראה הדבר קשור גם בפגם כלשהוא במערכת הקרויה "מערכת הברדיקינן והקליקראין"

תדירות ההתקפים
למרות שאנגיואדמה תורשתית נובעת מחסר מולד הקיים כבר בלידה, נדיר שיופיעו סימפטומים בינקות ובמרבית הנשאים מופיעים התסמינים בגיל בית הספר כאשר ל 50% מהחולים הופיעו תסמינים בעשור השני לחיים. כאשר בדקו קרובי משפחה של חולים גילו נשאים מבוגרים מאד שלעולם לא לקו בעצם באנגיואדמה ומעריכים שהם מהווים 5 % מהנשאים.

בערך לשליש מהחולים יש תסמינים תכופים מאד – מספר פעמים בחודש, לשליש התדירות היא 12-6 פעמים בשנה ולשליש האחר מדובר בתסמינים נדירים יחסית.

האבחון

אבחון המחלה נעשה בד"כ ע"י מומחה למחלות אלרגיה בהתבסס על סיפור המחלה, מראה הבצקת ובדיקות דם של האנזים, של מערכת המשלים ושל גורמים אלרגים וחיסוניים אחרים.

הטיפול מבוסס על איבחון נכון, הדרכה של החיולה, משפחתו ורופאיו לגבי המחלה והטיפול הראשוני בה, ומציאת טיפול תרופתי מתאים למניעת ההתקפים או לטיפול בהם בעת שהם מתרחשים.

הטיפול

הטיפול המונע העיקרי כיום מבוסס או על טיפול באנדרוגנים או בטיפולים המשפיעים על מערכת הקרישה ועל מערכת הברדיקינין והקליקראין שהוזכרה קודם.

חשוב אבל להבהיר שחולה הנתקף בבצקת פתאומית באזור הלוע דרכי הנשימה חייב לפנות מיד לעזרה רפואית. כאשר סימנים כמו תחושת מחנק, הפרעה בדיבור או בבליעה עשויים להיות הסימנים הראשונים לבצקת בלוע ובמיתרי הקול.

כיוון שמדובר במחלה נדירה יחסית, מרבית הרופאים אינם מכירים את הטיפול בה ולכן חשוב שהחולה יופנה למעקב עיי רופא או מרכז המתמחה במחלה זו.


בשנים האחרונות חלה מהפכה בטיפל באנגיואדמה תורשתית וזאת בזכות מחקרים ופיתוחים שונים. (ראה קישור למאמר על טיפול באנגיואדמה)
בעוד שבעבר נאלצו החולים להעזר בטיפול הורמונלי בעל תופעות לואי הרי שכיום ניתן לטפל בהתקפים ואפילו למנוע אותם בעזרת שורה של טיפולים שחלקם אפילו נכנס לסל הבריאות של מדינת ישראל.

בשלב זה שתי התרופות העיקריות המאושרות לטיפול באנגיואדמה תורשתית בארץ הם:

Berinert P תרכיזי C1INH   מדובר בתרכיז של האנזים החסר -  מיועד להשלים את החסר התורשתי באנזים. הטיפול ניתן שהים רבות מאד באירופה ורק בשנים האחרונות הוחל השימוש בו בארץ. תופעות הלואי הן נדירות וניתן לטפל גם בילדים וגם בנשים בהריון.


 Icatibant) Firazyr) - איקטיבנט – תרופה חדשה הפועלת על ידי עיכוב של חומר הקרוי ברדיקינין בדופן כלי הדם. ניתנת בזמן התקף חריף בזריקה לעור של דופן הבטן ומקצרת באופן משמעותי את זמן ההתקף. בינואר 2010 פירזיר נכנסה לסל התרופות אך  היא עדיין אסורה בשימוש בילדים ונשים הרות.


הטיפולים הותיקים

עירוי של מנות פלסמה בזמן התקף קשה או כהכנה לקראת ניתוח
 הורמונים אנדרוגנים - (דאנזול, דאנול-Danazol) תכשיר זה דומה להורמון הגברי- טסטוסטרון והוא מגביר את ייצור C1-INH בכבד. יעיל בעיקר כטיפול מונע
  הקסאקפרון- (Tranexamic Acid). מונע פעילות אנזימים במערכת הברדיקינין והקליקראין הגורמים לבצקות. ניתן בטבליות או בזריקות.
 

בבה"ח איכילוב אנו מקיימים מרפאה ייחודית לחולים עם אנגיואדמה ובין השאר מציעים לחולים טיפולים חדשים במסגרות שונות.

 

 

 
לייבסיטי - בניית אתרים